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22 de abril de 2024
INFORME DE CASO
Hipertricosis lanuginosa adquirida localizada, manifestación paraneoplásica. Presentación de un paciente
Acquired hypertrichosis lanuginosa localized paraneoplastic manifestation. Presentation of a patient
Dr. Leniel Alberto Manso Aguilera1, MSc. Dra. Marta María Pérez de Alejo Rodríguez2, Dr. Wilfredo Domínguez Antúnez3
1 Especialista I Grado en Medicina Interna. Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo
Milián Castro", Santa Clara, Villa Clara, Cuba. Correo electrónico: lenielama@hamc.vcl.sld.cu
2 Máster en Educación Médica Superior. Especialista de II Grado en Medicina
Interna. Profesor Auxiliar de la Universidad de Ciencias Médicas "Dr. Serafín Ruiz de Zárate
Ruiz", Santa Clara. Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara, Villa
Clara, Cuba. Correo electrónico: lenielama@hamc.vcl.sld.cu
3 Especialista de I Grado en Medicina General Integral y en Medicina Interna.
Profesor Intructor de la Universidad de Ciencias Médicas "Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz",
Santa Clara. Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara, Villa Clara, Cuba. Correo electrónico: lenielama@hamc.vcl.sld.cu
RESUMEN
La hipertricosis lanuginosa adquirida es una infrecuente manifestación paraneoplásica que consiste en la formación de vello tipo lanugo fino, largo y no pigmentado, que se distribuye principalmente por la cara y que afecta a las orejas, la nariz y la frente y que puede tomar otras partes del cuerpo según sea localizada o generalizada. Se presenta un paciente masculino de 57 años de edad que desarrolló hipertricosis lanuginosa localizada con cuadro de diarreas como forma de presentación de carcinoma escamoso bien diferenciado de pulmón.
Palabras clave: hipertricosis, síndromes paraneoplásicos, carcinoma de células escamosas
ABSTRACT
Acquired hypertrichosis lanuginosa is a rare paraneoplastic manifestation is the formation of fine hair, long and non-pigmented lanugo type, which are mainly distributed on the face and affects the ears, nose and forehead and other parts can take the body as may be localized or generalized. A male patient aged 57 who developed localized hypertrichosis lanuginosa box diarrhea presenting as well-differentiated squamous cell carcinoma of the lung is presented.
Key words: hypertrichosis, paraneoplastic syndromes, carcinoma of squamous cell
La hipertricosis lanuginosa adquirida es una dermatosis infrecuente que se puede presentar como una manifestación paraneoplásica caracterizada por la formación de vello tipo lanugo fino y largo en la cara, la frente, la nariz y los pabellones auriculares -puede tomar otras partes del cuerpo según sea localizada o generalizada-. Se presenta un paciente blanco de 57 años de edad que comenzó con cuadro de astenia, pérdida de peso y diarreas y con la posterior aparición de lanugo facial que se extendía a la nariz, la frente y los pabellones auriculares.
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Paciente de 57 años, blanco, fumador inveterado, con antecedente de cardiopatía isquémica, trabajador de una inmobiliaria y pintor. Desde hacía tres meses había comenzado con diarreas amarillas, abundantes, líquidas y sin fetidez, en número de 20 por día, que se asociaron a una pérdida de peso de aproximadamente 20kg y a astenia. Acudió al Cuerpo de Guardia del Hospital "Arnaldo Milián Castro", de la Ciudad de Santa Clara, Provincia de Villa Clara, y fue valorado por el Especialista en Medicina Interna, que decidió su ingreso en una sala de esa especialidad por posible VIH/SIDA (virus de inmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficiencia adquirida) o tuberculosis y fue egresado con diagnóstico de diarreas crónicas sin precisar etiología. Un mes después de su egreso aparecieron un cuadro febril de 38°C, sobre todo en las noches, expectoración blanquecina y aumento del vello a nivel de la cara, el pabellón auricular -bilateral-, la nariz y la frente (figura 1); fue ingresado en una Sala de Medicina con diagnóstico de hipertricosis lanuginosa localizada adquirida en curso de posible neoplasia de pulmón o del tubo digestivo. Al realizar el examen físico se constataron uñas en vidrio de reloj (figura 2), adenomegalia cervical izquierda de 1cm aproximadamente, disminución del tejido celular subcutáneo y roncos y algunos sibilantes en el campo pulmonar izquierdo.
Se realizó la analítica sanguínea:
Hemograma: normal
Velocidad de sedimentación globular (VSG): 45 -ligeramente elevada- Química
sanguínea: no arrojó datos de interés
Esputos bacteriológicos, micológicos y para bacilo ácido-alcohol resistente: negativos
Estudios para VIH: negativos
Ecografía abdominal, rectosigmoidoscopia, colon por enema y endoscopia superior: sin
alteraciones
Radiografía de tórax: engrosamiento hiliar izquierdo e imagen de contornos irregulares
de aspecto tumoral; se observó, en íntima relación con esta, otra de aspecto nodular con
bordes bien definidos en la región infraclavicular.
Tomografía axial computadorizada (TAC) sin la administración de contraste endovenoso:
se observaron imágenes nodulares hiperdensas de contornos mal definidos especulados, con
un tamaño aproximado de 45x25mm, que se extendían al cuerno superior del hilio izquierdo
y afinaban el bronquio lobar superior, asociados a áreas de neumonitis perilesional;
presencia de pequeñas adenopatías pretraqueales sin derrame pleural.
Se decidió realizar una citología aspirativa con aguja fina de adenomegalia cervical
izquierda que informó metástasis de carcinoma escamoso bien diferenciado.
El paciente fue valorado por el Especialista en Oncología y recibió quimioterapia; su
evolución fue favorable.
COMENTARIO FINAL
La hipertricosis se define como la presencia de pelo (lanugo, velloso o terminal) excesivo
y anormal para la edad, la raza o el sexo y que aparece en sitios no dependientes de
la estimulación androgénica. Se clasifica en formas hereditarias o adquiridas y generalizadas
o localizadas, puede presentarse de manera aislada o asociarse a síndromes y
enfermedades adyacentes y se debe a un aumento del tamaño del pelo y no a un incremento del número
de folículos pilosos, aunque en algunos casos se ha encontrado aumento del número de
folículos en algunas zonas del cuerpo.1
Por el contrario el hirsutismo es una afección propia de la mujer y se define como un
exceso de pelo terminal, grueso y pigmentado, distribuido según el patrón masculino
adulto,1,2 que se debe a la estimulación andrógena de folículos pilosos sensibles a hormonas, sobre todo
los esteroides anabólicos, los anticonceptivos del tipo de la progesterona y la testosterona.
La poliquistosis ovárica y los tumores de la corteza adrenal son ejemplos de trastornos
hormonales en los que puede estar presente.1,3
La hipertricosis adquirida puede ser localizada o generalizada, en este caso se trata de
una adquirida localizada lanuginosa, con distribución del lanugo a nivel de la cara, los
pabellones auriculares y la nariz, que se presentó en un paciente fumador por más de 30 años
asociada a un cuadro de diarreas y pérdida de peso, como la describen algunos
autores.1
La hipertricosis lanuginosa adquirida consiste en la aparición de un vello tipo lanugo
fetal, acrómico y fino que forma parte de los síndromes cutáneos paraneoplásicos. Existe
una regresión de folículos pilosos normales a pelo lanugo -este último tiene una
distribución céfalocaudal, con una densidad variable y predominio en la
cara-.1 Se desconoce el mecanismo patogénico de este proceso, aunque hay autores que proponen un mecanismo mediado por
la producción de un péptido tipo embrionario y citoquinas producidas por células malignas
que prolongan a la fase anágena de folículo
velloso.4,5
Se asocia fundamentalmente a neoplasias de pulmón y colon, pero también se han
informado en linfomas, en sarcoma de Swing y en neoplasias del recto, el riñón, el páncreas, el
ovario, la mama y el útero; puede preceder o aparecer concomitante a la neoplasia. Se han
publicado más de 50 casos y se ha observado una mayor incidencia en mujeres (70% de los
casos descritos) con edades comprendidas entre los 40 y 70 años.
La hipertricosis auricular y la singularis, el lupus eritematoso sistémico, la
esclerodermia lineal, la infección por VIH, la porfiria cutánea tardía y la fricción son otras de las causas
de este tipo de trastorno.1,3,4,6
Los fármacos constituyen una de las causas más frecuentes (ciclosporina, fenitoína,
diazóxido, minoxidil, diuréticos como la acetazolamida, etc.) y revierten muchas veces una vez que
se suspende el fármaco que la provoca. Se localiza sobre todo en el tronco y las extremidades
y rara vez aparece en la cara.1,7
La hipertricosis irritativa localizada adquirida reconoce una etiología
postraumática, postinflamatoria, medicamentosa o metabólica. Su aparición debe orientar a la búsqueda
de un diagnóstico explicativo. El carácter irritativo es típico de las rodillas, sobre todo en
"beatas".8,9
La esperanza de vida de estas personas es igual que la de una persona normal, la
única diferencia que tienen es el pelo. La sociedad hace que las personas que padecen
esta enfermedad se vean aisladas y sean discriminadas y maltratadas física y
psicológicamente.10
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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10. Hipertricosis o Síndrome del Hombre lobo [Internet]. La Habana: EcuRed; c 2010 [actualizado 20 Oct 2012; citado 26 Mar 2013]:[aprox. 1 p.]. Disponible en: http://www.ecured.cu/index.php/Hipertricosis
Recibido: 20-6-13
Aprobado: 21-1-14
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