Miastenia grave en edad pediátrica

Liubka María Pérez Mederos, María Ofelia Hernández Oliver, Cecilio González Benavides, José Manuel González Santos

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Resumen

Introducción: La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares secundaria a una alteración de la transmisión sináptica causada por la destrucción y el bloqueo de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular.
Objetivo:
Caracterizar la miastenia grave en edad pediátrica en el Hospital Pediátrico “José Luís Miranda” de Villa Clara en los últimos 10 años.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo mediante una revisión de las historias clínicas de los cinco casos de miastenia gravis diagnosticados en esta institución.
Resultados: Se encontró que son trastornos poco frecuentes en nuestra especialidad, su diagnóstico precoz es fundamental para controlar los síntomas y retardar el avance de la enfermedad, pues las crisis pueden poner en peligro la vida de los pacientes. Nuestra serie incluye cinco pacientes con miastenia. Tres de ellas de debut generalizadas y dos de forma ocular. El diagnóstico se realizó en edades muy variables desde los cuatro hasta los 16 años. Tres niños presentaron hiperplasia tímica; fueron intervenidos quirúrgicamente dos de ellos después de los nueve años, pero ambos requirieron continuar tratamiento inmunosupresor; tuvo menor éxito la cirugía del paciente con la miastenia ocular, que era el más joven de los dos.
Conclusiones: Consideramos que la timectomía está indicada en aquellos niños con miastenia generalizada inmunológica sin respuesta a los esteroides o a la gammaglobulina y que se debe evitar la realización temprana de la misma para impedir el riesgo de inmunodeficiencia.

Palabras clave

miastenia gravis experimental autoimmune/complicaciones; acetilcolina/efectos adversos; niño hospitalizado; debilidad muscular; unión neuromuscular

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