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15 de abril de 2024INFORME DE CASO
Hemangioma cavernoso intraóseo costal
Costal intraosseous cavernous hemangioma
MSc. Dr. Gustavo Alonso Pérez Zavala, Dr. Francisco Javier Paz Peña, Dra. Barbarita Chirino Rivero
Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara, Villa Clara, Cuba
RESUMEN
Se presenta una paciente de 31 años de edad, raza blanca y ama de casa, con 35.4 semanas de embarazo, que desde hacía dos meses sentía opresión torácica y disnea ligera en punta de costado; acudió varias veces a su área de salud y se interpretaron sus síntomas como cambios normales que ocurren en el embarazo. Los síntomas aumentaron y se incorporaron tos seca, disnea, palidez cutáneo mucosa, insomnio, dorsalgia, dificultad para deambular y fiebre; una radiografía de tórax anteroposterior mostró un derrame pleural de gran cuantía y una deformidad de aspecto tumoral en la sexta costilla izquierda. Por su estado de gestación y los síntomas presentes se discutió en el Programa de Atención Materno Infantil y se decidió realizar la operación cesárea, que se efectuó sin complicaciones en el Hospital Ginecoobstétrico "Mariana Grajales"; posteriormente fue trasladada al Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro" para continuar el estudio de la lesión en el tórax. En una tomografía axial computadorizada se comprobó la persistencia del derrame pleural a pesar de las toracocentesis efectuadas y de la lesión de aspecto tumoral del arco posterior de la sexta costilla izquierda. Se realizó la exploración del tórax y se encontró un derrame pleural de gran cuantía de color claro y transparente y una gruesa masa tumoral del arco posterior de la sexta costilla de color gris-rojizo oscuro sin invasión al resto de la pared costal ni a pulmón y se practicó la exéresis amplia de la lesión; el informe anatomopatológico refirió hemangioma cavernoso intraóseo costal. La paciente actualmente se encuentra asintomática.
Palabras clave: hemangioma cavernoso
ABSTRACT
It is presented a 31 year old white housewif, with 35.4 weeks of pregnancy and who for two months had been experiencing chest tightness and slight dyspnea side tip, repeatedly she came to her health area and symptomatology as normal changes that occur in pregnancy. The symptoms increased and incorporated dry cough, dyspnea, skin pale mucosa, insomnia, back pain, fever and difficulty wander. A chest radiograph showed large amount of pleural effusion and tumor-like deformity of the 6th left rib. By their stage of pregnancy and symptoms present at issue in the PAMI and decide to perform cesarean section, which was performed without complications and is then transferred to "Arnaldo Milián" University Hospital to continue the study of the lesion in the chest where the computed tomography checks the persistence pleural effusion despite thoracentesis performed and tumor-like lesion of the posterior arch of left 6th rib. Scan of the chest was performed where pleural effusion large amount of clear, transparent color and thick tumor mass posterior arch of the 6th rib dark reddish- gray color without invasion of the rest of the chest wall or lung and practiced wide excision of the lesion. The pathology report referred intraosseous cavernous hemangioma. The patient is currently asymptomatic.
Key words: cavernous hemangioma
El hemangioma cavernoso intraóseo costal también se conoce como cavernoma,
hemangioma intraóseo, angioma intraóseo, angioma cavernoso o malformación cavernosa y es el
tumor vascular más común de los huesos. La localización de los cavernomas con importancia
clínica incluyen el cráneo, las vértebras (causa compresión de la columna vertebral), la mandíbula
y a nivel de la médula ósea; se identifica en las vértebras en un 12% de las autopsias y el
34% son múltiples. Su diagnóstico es poco frecuente pues representa solamente un 0.7% de
los tumores del hueso y alrededor de un 10% cuando se consideran los tumores de cráneo
de forma global; la mayoría de las publicaciones en la literatura científica lo presentan
como caso clínico único. Generalmente se encuentra como un hallazgo incidental, puede
aparecer a cualquier edad -pero afecta sobre todo a individuos entre los 20 y los 50 años- y no
tiene preferencia en cuanto al sexo; actualmente puede ser considerado como una
malformación vascular y no como una neoplasia.
Los hemangiomas múltiples son más comunes en los niños y se asocian a
hemangiomas cutáneos y a tejidos blandos o viscerales. El hemangioma sacro en los niños está asociado
a anomalías congénitas.1
El hemangioma cavernoso es una malformación vascular bien circunscrita, compuesta por
un endotelio grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto de mora. Las células
del endotelio son parecidas a las células de los vasos sanguíneos pero faltan las otras capas
que se encuentran en las paredes de un vaso sanguíneo normal; las anomalías en la pared
de estos vasos los predisponen a las hemorragias.
Los cavernomas pueden producirse tras radioterapia pero casi siempre son de causa
desconocida o de origen hereditario; en este último caso se heredan mediante un tipo de
herencia autosómica dominante.
La presentación típica viene dada por la presencia de una masa dura e indolora que
aumenta lentamente de tamaño bajo una piel suprayacente intacta. El patrón de crecimiento de
estos tumores suele ser exofítico.1-3
Diagnóstico
No son visibles con la angiografía; la resonancia magnética nuclear (RMN) es el
método diagnóstico más sensible. La imagen característica consiste en una lesión lítica, oval
o redondeada, bien delimitada, con trabéculas que irradian desde un centro común en su
interior en los cortes tangenciales y dan, en ocasiones, una apariencia de panalización en los
cortes axiales; habitualmente no se identifican signos de hiperostosis reactiva en sus márgenes.
En la RMN la lesión suele ser de intensidad mixta, predominantemente isointensa o
hiperintensa en la secuencia T1 e hiperintensa en T2 y con captación de contraste tras la
administración de gadolinio; en una radiografía se observa una imagen en sol naciente debido a las
trabéculas óseas, particularmente en las vértebras y el cráneo, que es inespecífica en los huesos
largos. Habitualmente el diagnóstico definitivo suele obtenerse únicamente tras una
intervención quirúrgica que constituye, al mismo tiempo, una maniobra diagnóstica y
terapéutica.2-4
Aspecto macroscópico
El hemangioma es de color rojo vivo o rojo azulado y su aspecto es blando y
sanguinolento, con elevación del periostio; en cortes superficiales la imagen es en jalea de grosella.
La hemorragia que se produce en el acto quirúrgico es importante y difícil de contener.
Histopatología
Los hemangiomas son tumores benignos que se originan en los vasos intrínsecos de
los tejidos. Histológicamente se clasifican en cavernosos y capilares, en dependencia de
los vasos dominantes, aunque existen formas mixtas. Cuando afectan al tejido óseo la
columna vertebral es su localización preferente, seguida de los huesos
craneales.1
El examen del hemangioma muestra canales formados por endotelio y membrana
basal, similar a la de los capilares normales. Los capilares pueden estar más o menos dilatados
y pueden llegar a formar racimos cavernosos o espacios laberínticos comunicados entre sí
y separados por tabiques colágenos. Las luces vasculares, por lo general, están llenas de
sangre. Las células endoteliales son pequeñas, delgadas y uniformes. En otros casos las
células pueden tener formas redondeadas semejantes al del hemangioendotelioma. El
diagnóstico diferencial incluye osteoblastoma y
hemangioendotelioma.2,4,5
Tratamiento y pronóstico
La historia natural de estas lesiones no ha sido todavía descrita. Debido a que los
hemangiomas cavernosos óseos crecen de forma progresiva habitualmente se recomienda su
tratamiento quirúrgico, pues aquel fenómeno implica un empeoramiento del cuadro clínico que
incluye desde formas banales hasta sucesos relevantes como hemorragias, dependientes de
la localización de la lesión.
La radioterapia se debe reservar para aquellas lesiones que se consideran no resecables o
en el caso de tumores recidivantes. Esta modalidad terapéutica detiene el crecimiento tumoral
y disminuye su vascularización pero no modifica el tamaño de la lesión y acarrea el riesgo
de malignización o aparición de signos de malignidad de novo.
Hay casos en que el hemangioma crece en la edad adulta, a veces después de años;
el crecimiento se puede reactivar por embarazos y por causas hemodinámicas. El
tratamiento es quirúrgico. La exéresis quirúrgica intralesional puede dar lugar a recidivas; la
resección amplia con márgenes de seguridad conduce a la
curación.1,2,4-8
PRESENTACIÓN DE LA PACIENTE
Se trata de una paciente de 31 años de edad, piel blanca, procedencia semi-urbana, ama
de casa, con antecedentes de salud e historia obstétrica: gesta cinco -G5- (embarazo actual
de 35.4 semanas), partos tres -P3- y abortos dos -A2- que desde dos meses antes de su
ingreso en el Hospital Ginecoobstétrico "Mariana Grajales" presentaba sensación de opresión
torácica y disnea ligera y mantenida que se intensificaba en decúbito supino y en horario
nocturno, con leve mejoría en decúbito lateral izquierdo. Fue valorada en varias ocasiones por el
médico de la familia que le explicaba eran síntomas debidos a los cambios fisiológicos típicos
del embarazo y que, por lo tanto, no requerían de tratamiento médico. Cinco días antes de
su admisión en el Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro" comenzó con disnea que
se acompañaba de tos seca, palidez cutáneo mucosa, diaforesis, frialdad, dorsalgia,
dificultad para deambular, insomnio, astenia y fiebre de 38.5°C. Por síntomas como polipnea,
taquicardia, ligera cianosis distal y murmullo vesicular (MV) abolido en el hemitórax izquierdo su
médico de familia la había remitido a su Área de Salud donde le realizaron una radiografía (Rx)
de tórax anteroposterior (AP) que informó: osteolisis del sexto espacio intercostal izquierdo
en "mordida de ratón", destrucción cortical total en la región posterior con caída costal y
derrame pleural izquierdo de gran cuantía, por lo que se procedió a realizar una pleurocentesis y
se extrajeron, aproximadamente, entre 1800 y 2000ml de líquido pleural. Después de
estabilizada la paciente fue remitida a este hospital y fue ingresada en una Sala de Medicina Interna en
la que se le indicaron estudios imageneológicos que notificaron:
Rx de tórax (AP) post-toracocentesis: mejoría radiológica del derrame pleural, persistía
una opacidad en forma de infiltrado en la región infraclavicular izquierda con presencia
de broncograma aéreo; llamaba la atención el ensanchamiento del sexto arco costal
posterior izquierdo con osteolisis.
Ultrasonido (US) abdominal: vesícula de paredes normales, sin cálculos, hígado con
imagen ecogénica posterior a la vena suprahepática media, entre esta y la derecha, de tipo
medular, de 1.6cm que recordaba un hemangioma; ambos riñones y bazo normales; no se
observaba retroperitoneo por gases; producto único y vivo al momento de la exploración
ultrasonográfica, derrame pleural izquierdo de mediana cuantía, líquido claro sin ecos.
US de partes blandas: irregularidad ósea cortical costal a nivel del arco costal
posterior descrito en el Rx de tórax.
Ecocardiograma (ECO): no dilatación de cavidades, fracción de eyección del ventrículo
izquierdo, normal 60%, relajación normal, válvulas que impresionan estar competentes, no
trombos, aorta normal, vena cava inferior normal; se observó derrame pleural izquierdo con
presencia de fibrina.
Fue solicitada una interconsulta con un Especialista en Cirugía del Hospital Clínico
Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro" para que hiciera una valoración quirúrgica. Dos días después se
evaluó el caso conjuntamente con los Especialistas en Ginecoobstetricia, que recomendaron
realizar la cesárea en el Hospital Ginecoobstétrico "Mariana Grajales": se extrajo un bebé
masculino, con peso adecuado al nacer y prueba de Apgar 8/9; no se informaron complicaciones.
Después de 48 horas de realizada la cesárea fue trasladada nuevamente a este
hospital porque comenzó, en horas de la tarde, con un cuadro de disnea y cansancio. Se
recogieron como datos positivos al examen físico:
Piel y mucosas: ligeramente hipocoloreadas.
Respiratorio: pulmón izquierdo: MV abolido, expansibilidad torácica disminuida, matidez a
la percusión, sibilantes aislados; pulmón derecho: crepitantes inspiratorios constantes,
frecuencia respiratoria: 20xminutos.
Abdomen: ligeramente distendido y doloroso en hipogastrio, útero en involución
fisiológica. Herida quirúrgica: bordes bien afrontados, no signos de infección.
Se realizó un Rx de tórax (AP) en el que se observó opacidad total del campo
pulmonar izquierdo que impresionaba un desplazamiento del mediastino al lado derecho por
derrame pleural izquierdo de gran cuantía, llamaba la atención la insuflación del sexto arco
costal posterior izquierdo, índice cardiotorácico (ICT) normal (figura 1).
Se decidió evacuar el contenido a través de toracocentesis y se obtuvieron 1500ml de
líquido pleural.
Análisis citoquímico del líquido pleural: líquido incoloro, transparente, no coagula, prueba
de Rivalta negativa
Glucosa: 6.9mmol/l
Células: 9x109/l
Complementarios:
Leucograma: 10.4x109/l, P 0.67%,
L 0.37%, M 0.01%, S 0.02%
Plaquetas: 260x109/l
Glucemia: 7.6mmol/l
Gasometría arterial: PH: 7.5, PO2: 94.7, PCO2: 29.7, SO2: 98%, EB: 0.8,
HCO3: 25.1 mmol/l, Na: 132.9mmol/l, Cl: 102.0 mmol/l,
Ca: 1.091mmol/l, K: 3.85mmol/l
Hematocrito: 35.6vol%
Hemoglobina: 11.5g/l
A pesar de las medidas terapéuticas tomadas y luego de presentar discreta mejoría, la paciente continuaba con los mismos síntomas, por lo que tres días después se interconsultó con los Especialistas de Cirugía Torácica y Neumología que recomendaron realizar una tomografía axial computadorizada (TAC) de pulmón izquierdo antes de decidir realizar cualquier procedimiento quirúrgico. En los cortes tomográficos practicados, sin la administración de contraste endovenoso, llamó la atención una insuflación del sexto arco intercostal posterior izquierdo, con ruptura de la cortical y con reacción perióstica que se acompañaba de derrame pleural, sin que se demostraran lesiones del parénquima pulmonar contralateral; fue de suma utilidad realizar biopsia ósea para descartar una tumoración ósea primaria de probable origen encondral y displasia fibrosa variedad poliostótica (o ambas) para lo que se sugiere realizar un Rx de huesos largos. No hay infiltración de las partes blandas dorsales (figuras 2 y 3).
Un ECO realizado mostró: función sistólica global conservada, no trastornos de
motilidad regional en reposo, no dilatación de cavidades, insuficiencia aórtica ligera por color,
PFD prolongado, curva de flujo pulmonar tipo I, no trombos, no derrames y disfunción
diastólica grado I.
Fue intervenida quirúrgicamente y el informe operatorio notificó: toracotomía
exploratoria más resección de tumor costal. Descripción: se hizo una incisión ventral infra axilar
izquierda, se llegó a la cavidad, se constató un derrame pleural de gran cuantía (2000cc) y se
encontró un tumor del arco costal posterior de la sexta costilla, de color gris rojizo oscuro,
irregular, trabeculado, que no invadía el pulmón, ni el resto de la pared (figura 4).
Se procedió a la resección de todo el arco posterior tumoral y se tomó muestra además
de pleura parietal y de los ganglios periaórticos.
El período postoperatorio transcurrió sin incidencias, los primeros cuatro días en la Unidad
de Terapia Intensiva y los dos últimos, previos al egreso, en la Sala de Cirugía de tórax.
Se repitió la radiografía antes del egreso y se apreció una buena expansión pulmonar,
no colección postoperatoria y ausencia quirúrgica del arco costal posterior de la sexta
costilla izquierda (figura 5).
El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de hemangioma cavernoso intraóseo costal.
Informe de biopsia:
Ganglio linfático que muestra hiperplasia ganglionar folicular inespecífica con antracosis.
Pleura sin signos de invasión, presenta reacción fibroblástica.
Hemangioma cavernoso intraóseo constituido por luces vasculares bien definidas,
bordeado por endotelio delicado y fino con reacción osteolítica, no existe evidencia de malignidad,
la lesión fue completamente resecada. Talla 5x3cm.
COMENTARIO FINAL
El hemangioma cavernoso de localización costal es una tumoración benigna poco frecuente que en ausencia de síntomas y características radiológicas típicas puede pasar inadvertida; habitualmente se procede a la intervención quirúrgica bajo la sospecha de otro tipo de neoplasia ósea. Su tratamiento de elección es la resección completa, que incluye márgenes quirúrgicos de seguridad.
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Recibido: 24- 6-13
Aprobado: 7-12-13
En el presente artículo se hace indispensable resaltar la colaboración especial de la estudiante Carmen E. Pérez Irisarri, perteneciente a la carrera de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas "Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz" de Villa Clara.
Gustavo Alonso Pérez Zavala. Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro". Avenida Hospital Nuevo e/ Doble Vía y Circunvalación. Santa Clara, Villa Clara, Cuba. Código Postal: 50200 Teléfono: (53)(42)270000. Correo electrónico: gustavopz@hamc.vcl.sld.cu
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