Enfermo con neurofibromatosis tipo 1 y tumoración supratentorial

Resumen

Se presenta un paciente varón, de 24 años de edad, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 que ingresó por cefalea, vómitos y disartria. Se demostró una tumoración supratentorial y se diagnosticó un tumor de estirpe glial de tipo astrocitoma difuso fibrilar grado IV. El informe de diversos tumores asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen y las características imagenológicas y morfológicas descritas motivaron a revisar la clasificación de la Organización Mundial de la Salud para los tumores del sistema nervioso central y la clasificación de St Anne-Mayo para tumores hemisféricos y permitió su correcta ubicación y su diferenciación con otras neoplasias intracraneales que han sido descritas en pacientes afectos de la enfermedad. La sobrevida del enfermo, de 20 meses hasta la fecha, coincide con su ubicación como un tumor de crecimiento más lento que ha sufrido transformación anaplásica, en el que se describe un pronóstico relativamente mejor.