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3 de octubre 2024INFORME DE CASO
Tumor de Abrikossoff de la lengua. A propósito de un paciente
Abrikossoff tumor of the tongue. Report of a patient
Dra. Yeny Herrera Méndez1, Dra Bety Alonso Falcón2, Dr. Ernesto J. Lagomasino Vergara2
1Policlínico "XX Aniversario". Santa Clara, Villa Clara, Cuba
2Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara
RESUMEN
Se presenta una paciente que padece un tumor de células granulares de la lengua, tumor poco frecuente y de importante diagnóstico diferencial con otras enfermedades tumorales e inflamatorias de la cavidad oral debido a su similitud clínica. La paciente, de 36 años de edad, con sangramiento gingival, fue remitida a la Consulta de Periodoncia por un nódulo de 1.3cm de diámetro en el borde lateral derecho de la lengua, de dos meses de evolución, aspecto enrojecido, consistencia aumentada, bien definido y no doloroso; se realizó una biopsia excisional que informó un tumor de Abrikossoff de la lengua. El tumor de células granulares constituye un reto diagnóstico para el Especialista en Anatomía Patológica y el Médico de asistencia y debe tenerse en consideración al momento de la evaluación del paciente con lesiones de la lengua. A la luz de las nuevas tecnologías es la Anatomía Patológica la guía diagnóstica en todos los casos.
Palabras clave: tumor de células granulares, biopsia excisional, células de schwann
ABSTRACT
It is presented a patient suffering from a granular cell tumor of the tongue, tumor rare and important differential diagnosis with other tumor and inflammatory diseases of the oral cavity due to its clinical similarity. The patient of 36 years old, with gingival bleeding, was referred to the Consultation of Periodontics by a nodule of 1.3cm in diameter in the right lateral border of the tongue, of two months of evolution, flushed appearance, increased consistency, well defined and painless, an excisional biopsy performed reported a Abrikossoff tumor of the tongue. The granular cell tumor is a diagnostic challenge for the Specialist in Pathology and Medical assistance and it should be taken into consideration when evaluating the patient with lesions of the tongue. In light of the new technologies is the Pathology diagnostic guide in all cases.
Key words: granular cell tumor, excisional biopsy, schwann cells
El tumor de células granulosas, descrito en 1926 por Abrikossoff, es una neoplasia benigna poco común, de histogénesis muy debatible, aunque estudios recientes basados en la histoquímica, la inmunohistoquímica (IHQ) y la microscopía electrónica aceptan la hipótesis de su origen a partir de la célula de Schwann. Puede aparecer en múltiples localizaciones y a cualquier edad y aunque la mayor parte de los casos son benignos, el 2% presentan malignidad, que se pone en evidencia por la presencia de metástasis. El estudio histopatológico mediante la biopsia excisional es de gran importancia pues cuando crece cerca de una superficie epitelial, en la mayoría de los casos, presenta una hiperplasia epitelial marcada que podría inducir a un diagnóstico incorrecto de carcinoma, lo que conllevaría un tratamiento más agresivo.
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Se presenta una paciente femenina, blanca, de 36 años de edad, que fue remitida a la Consulta de Periodoncia por sangramiento gingival y que refirió, además, que hacía dos meses notaba una zona áspera en el borde lateral derecho de la lengua (figura 1). Al examen físico se constató una lesión nodular, submucosa, bien delimitada y de superficie enrojecida de aproximadamente 0.8cm de diámetro mayor. Se indicó una biopsia excisional con márgenes de seguridad.
En el estudio macroscópico se observó un fragmento de tejido de 1.3cm de diámetro máximo y superficie grisácea y se apreció, al corte, una formación nodular bien delimitada y de color blanquecino-grisáceo de 0.7cm de diámetro mayor. El estudio microscópico histopatológico demostró una marcada hiperplasia seudoepiteliomatosa epitelial (figura 2); llamó la atención, en el tejido conectivo subepitelial, la presencia de células poligonales, regulares, de núcleo central y citoplasma eosinófilo granular y ausencia de mitosis, así como de pleomorfismo celular con escaso tejido conectivo fibroso, lo que descartó la malignidad en esta lesión (figuras 3 y 4). Se realizó la técnica de ácido peryódico de Schiff (PAS), que fue positiva para los gránulos, por lo que la lesión fue diagnosticada como un tumor de células granulosas (figura 5).
La paciente recibió tratamiento quirúrgico ambulatorio y evolucionó satisfactoriamente.
COMENTARIO FINAL
Descrito en 1926 por Abrikossoff, el tumor de células granulosas ha recibido
varias denominaciones: tumor de Abrikossoff, mioblastoma de células granulosas, neurofibroma
de células granulosas y shwannoma de células granulosas, entre
otros.1 Puede presentarse a cualquier edad, sin predilección de década alguna y no tiene preferencia por uno u otro
sexo, aunque las mujeres son más afectadas que los hombres en una proporción de
2/1;6 aparece en distintas partes del organismo, predominantemente en la cabeza y el
cuello2-4 y es la lengua el tercer sitio más frecuente, con el 10% de los estudios, seguida por la piel y
el esófago.5 Su comportamiento es benigno en la mayor parte de los casos; no obstante,
en ocasiones presenta agresividad local y signos histológicos de malignidad con metástasis
a distancia, lo que sucede en el 2% de estos tumores.
Clínicamente aparecen como tumores únicos, aunque del 10 al 20% aparecen como
lesiones múltiples indoloras, de crecimiento lento (estimado para algunos autores de 0.5-1mm
al año), de pequeño tamaño, firmes, móviles y bien
delimitadas.6
La hipótesis más aceptada en cuanto a su histogénesis es su origen a partir de las células
de Shwann y basados en estudios histoquímicos, así como los inmunohistoquímicos,
con marcadores positivos para S-100, EMA, vicentina y glicoproteína entre otros y la
demostración mediante la microscopía electrónica de una capa basal continua alrededor de las
células tumorales que recuerdan el perineuro y la presencia de estructuras compatibles con
mielina dentro de lisosomas.7
En el estudio anatomopatológico, microscópicamente, son lesiones nodulares pequeñas
que generalmente no exceden los 2cm de diámetro máximo, están bien delimitadas pero
no encapsuladas, son de color grisáceo y están recubiertas por mucosa normal.
Histológicamente se observan células poligonales o elongadas con núcleo central y
citoplasma eosinófilo granular con escaso tejido conectivo fibroso. Las mitosis están ausentes y
es característica de este tumor la hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el epitelio
suprayacente que puede conllevar a diagnósticos erróneos de procesos malignos. En el estudio
histoquímico los gránulos del citoplasma contienen enzimas hidrolíticas como la fosfatasa ácida y
son positivos con las técnicas de Luxol-Fast-Blue y de ácido peryódico de Schiff; en el estudio
con IHQ son S100 proteína positivos y el citoplasma fino granular positivo para lisosoma
CD68. La presencia de necrosis intensa, actividad mitótica, pleomorfismo celular con
núcleos vesiculosos y nucleolos prominentes hacen el diagnóstico de
malignidad;8,9 además, existen tumores con los que se debe establecer el diagnóstico diferencial, como son las
lesiones histiocíticas en las que los marcadores inmunohistoquímicos son importantes, así como
otras lesiones infrecuentes como las metástasis de neoplasias malignas incluidas el carcinoma
de células renales variante oncocítica, el melanoma y el sarcoma alveolar de partes blandas
en los que las características histológicas de malignidad, así como el panel
inmunohistoquímico, incluidas las citoqueratinas, la EMA (positiva en el cáncer renal), las MART-1 y
HMBT-45 (positivas en el melanoma) y la mioglobina (positiva en el sarcoma alveolar) ayudan a
establecer el diagnóstico diferencial.10
La actividad proliferativa intensa puede evidenciarse mediante la IHQ por su positividad
para Ki67 u otros marcadores.6,9 El único tratamiento efectivo es el quirúrgico y se han
informado recidivas que, para la mayoría de los autores, son debidas a una excéresis inadecuada.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 16- 5-13
Aprobado: 22-11-13
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