Acta Médica del Centro / Vol. 7 - No. 4 - 2013
INFORME DE CASO
Feocromocitoma bilateral: presentación de un paciente
Bilateral pheochromocytoma: report of a patient
Dra. Maria Lourdes Sáez Gómez, Dra. Paula Carolina Aguila Soto, Dra. Anabet Santiago Pérez
Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro", Santa Clara, Villa Clara, Cuba
RESUMEN
Los feocromocitomas son tumores del sistema nervioso simpático que se desarrollan a partir de las células cromafines y que se caracterizan por la producción excesiva de catecolaminas; en el 85% de los casos se localizan en la médula suprarrenal y el 15% restante son extrasuprarrenales. Se presenta el caso de un hombre joven de la raza negra con antecedentes de asma bronquial severa, cifras elevadas de tensión arterial, refractarias al tratamiento, y dolor intenso abdominal. Se demostraron por ultrasonido y tomografía axial computadorizada masas tumorales suprarrenales bilaterales compatibles con feocromocitoma; se comprobó por el Departamento de Anatomía Patológica el diagnóstico de feocromocitoma benigno bilateral. El paciente fue intervenido quirúrgicamente y evolucinó satisfactoriamente.
Palabras clave: feocromocitoma
ABSTRACT
Pheochromocytomas are sympathetic nervous system tumors that develop from the chromaffin cells and which are characterized by excessive production of catecholamines. In 85% of cases, they are found in the adrenal medulla and the remaining 15% are extraadrenal. The case of a young black man is reported. He had a history of severe bronchial asthma, high levels of blood pressure, refractory to treatment, and intense abdominal pain. Tumor masses similar to bilateral adrenal pheochromocytoma were shown by ultrasound and computed tomography. The Pathology Department confirmed the diagnosis of bilateral benign pheochromocytoma. The patient underwent surgery and had a successful progress.
Key words: pheochromocytoma
El feocromocitoma es un tumor de células cromafines que puede localizarse en los
territorios derivados de la cresta neural o en el trayecto que siguen estas células hasta su
localización definitiva. Por lo general se ubica en el abdomen (90% de los casos), particularmente en
las glándulas suprarrenales y en el órgano de Zuckerkandl, y puede causar una amplia
variedad de síntomas debido a su capacidad de secretar catecolaminas, particularmente
noradrenalina y adrenalina, en cantidades variables e intermitentes. Clínicamente puede ser
asintomático o presentarse con hipertensión arterial (HTA) paroxística o permanente con o sin
paroxismos, acompañado de la triada clásica de cefalea, hiperhidrosis y taquicardia.
Se ha estimado que lo padecen alrededor del 0.05 al 0.1% de los sujetos hipertensos;
sin embargo, en el 0.1% de las necropsias se descubre la presencia de un
feocromocitoma.1,2 La HTA es el signo más frecuente, está presente en el 80-90% de los casos y puede ser
mantenida, con paroxismos o puramente
paroxística.1,3 El feocromocitoma puede tener poca
expresividad clínica o ser totalmente
asintomático;1,4,5 esta circunstancia ocurre en aproximadamente
un 20% de los casos diagnosticados en vida, pero hay que tener en cuenta que más del 50%
de los feocromocitomas se descubren en el examen
autópsico.1,6,7
Lo infrecuente de esta enfermedad y su forma de presentación en este caso motivó a
realizar este trabajo. Es una causa de hipertensión arterial en pacientes jóvenes, pero es
curable, aunque en la mayoría de los casos no se realiza el diagnóstico de certeza y provoca
graves complicaciones, con peligro para la vida.
PRESENTACION DEL PACIENTE
Paciente masculino de 17 años, de la raza negra, que comenzó con cefalea y al que se le constataron cifras elevadas de tensión arterial, refractarias al tratamiento, y dolor intenso en el flanco izquierdo; fue ingresado para estudio.
Datos positivos al examen físico
Cifras elevadas de tensión arterial de 160/110mmHg, cefalea, dolor abdominal y bocio
grado ll.
Complementarios realizados
Hiperglicemia, hipercalcemia y eritrosedimentación: aceleradas
Fosfatasa alcalina, transaminasa glutámico-pirúvica (TGP) y transaminasa
glutámico oxalacética (TGO): elevadas
Estudios hormonales: ritmo de cortisol, hormonas estimulantes de tiroides (TSH y
T4): normales
Ecocardiografía: hipertrofia ventricular concéntrica
Radiografía de tórax y silla turca: no patológicos
Ultrasonido abdominal: imagen compleja de ambas suprarrenales; suprarrenal
derecha, 4.1x0.5cm, y suprarrenal izquierda, 6.3x5.1cm.
Tomografía axial computadorizada de abdomen: imagen compleja de ambas
suprarrenales; suprarrenal derecha, 5.7x6.1cm, y suprarrenal izquierda, 5.3x5.7cm.
Se programó la intervención quirúrgica y se realizó la preparación preoperatoria: praxocin
-10mg al día- 14 días previos al acto quirúrgico, propanolol -40mg cada ocho horas- cinco
días antes de la operación e hidrocortisona -100mg cada 12 horas- el día antes.
Se aplicó anestesia general endotraqueal balanceada
(propofol-fentanyl-vecuronio-N2O-isofluorane) previa premedicación con 3mg de midazolan; se monitorizaron la tensión
arterial sistólica, la diastólica y la media, la frecuencia cardíaca y la saturación de oxígeno, el
ritmo cardíaco, la presión venosa central y la diuresis. Durante el transoperatorio el paciente
se mantuvo con inestabilidad hemodinámica importante, con picos hipertensivos durante
la manipulación del tumor; fue necesario administrar nitroprusiato de sodio en dosis
de 0.1µgxkgxminuto en bomba de infusión y se logró el control de la hipertensión. Después
de la ligadura de los vasos venosos, y al completar la suprarrenalectomía bilateral, las cifras
de tensión arterial comenzaron a descender y se trató, inicialmente, con líquidos
intravenosos (suero salino fisiológico); se comprobaron las pérdidas hemáticas profusas superiores
al 30% de su volemia total y se aplicó terapia transfusional -no se logró resolver el sangrado
en sábana del campo quirúrgico y se dejó el empaquetamiento intraabdominal-. Se
comenzó apoyo con norepinefrina, a razón de 0.05µgxkgxminuto, y se trasladó a la Unidad de
Cuidados Intensivos donde, paulatinamente, se normalizaron las cifras de tensión arterial seis
horas más tarde; se retiró el apoyo con norepinefrina. A las 22 horas de su intervención se
reintervino para quitarle el empaquetamiento y evolucionó satisfactoriamente.
COMENTARIO FINAL
Las catecolaminas se forman a partir del aminoácido tirosina por un proceso de
hidroxilación y de descarboxilación. Sus acciones biológicas sobre el metabolismo, y en particular sobre
el aparato cardiovascular, son variadas y están mediadas por receptores específicos para
las catecolaminas. La elevación de sus concentraciones plasmáticas aumenta la tensión
arterial por diferentes mecanismos: al incrementar el gasto cardíaco y la resistencia vascular
periférica por la acción vasoconstrictora en las arteriolas; además, induce la liberación de renina
a partir del riñón, lo que provoca, secundariamente, el aumento en la producción de
angiotensina II.5 La acentuación de los síntomas del feocromocitoma se debe al bloqueo en la
recaptación de noradrenalina desde las terminales nerviosas, que ocasiona una marcada elevación de
los niveles plasmáticos de
noradrenalina.6
La clínica puede ser variada y no guarda una clara relación con el tamaño, la localización o
el aspecto histológico del tumor; los síntomas más comunes son la cefalea, la diaforesis y
las palpitaciones; las manifestaciones clínicas pueden ser paroxísticas en un por ciento de
los casos y la hipotensión ortostática aparece en menos del 50% de
ellos.7
También pueden tener poca expresividad clínica o ser asintomáticos, circunstancia que
ocurre en un 20% de los casos aproximadamente; sin embargo, esta característica
pudiera corresponder con un subregistro de casos si se tiene en cuenta que, en algunos informes,
se cita que más del 50% de los feocromocitomas se descubren en el examen necrópsico. Se
ha estimado que un 5-10% de los incidentalomas son feocromocitomas y esto se debe,
también, a sus manifestaciones clínicas silentes durante años y se describe que una situación
de estrés puede precipitar una crisis
hipertensiva.8,9
Los síntomas también pueden precipitarse con el ejercicio, la maniobra de Valsalva, el
coito, la defecación, la micción (feocromocitoma vesical), la inducción anestésica, la
intervención quirúrgica, el parto o bien tras la administración de fármacos como los beta-bloqueantes,
los antidepresivos tricíclicos, las fenotiacinas, la metoclopramida, el glucagón y los
fármacos citotóxicos, entre
otros.3
Son tumores total o parcialmente encapsulados, muy vascularizados y, en general,
mayores de 3cm de diámetro y con un peso medio de 100g. En la literatura se plantea que el
tamaño más frecuente oscila entre tres y 5cm y más aún cuando existe un componente
familiar;10 en este paciente fueron relevantes las dimensiones del tumor, que superaron los 6cm en
ambas glándulas, sin síntomas referidos nunca antes del ingreso. No obstante la baja
frecuencia diagnóstica del feocromocitoma es una enfermedad a tener en cuenta en todos los
pacientes jóvenes que ingresan por hipertensión arterial y debe dársele importancia a todos los
datos clínicos, además de la historia familiar, con el objetivo de hacer su diagnóstico precoz,
pues es una enfermedad curable. Este paciente evolucionó satisfactoriamente y fue egresado.
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Recibido: 28-3-13
Aprobado:20-9-13
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