Tumor neuroectodérmico primitivo abdominal. Presentación de un caso

Resumen

El tumor neuroectodérmico primitivo es una lesión muy rara y representa una de las neoplasias malignas más indiferenciadas. Se manifiesta por una complicada diversidad histológica y una expresión genética compleja, con clínica variada siempre maligna; se informan casos en diferentes localizaciones. Se presenta un paciente masculino de 13 meses de edad con distensión abdominal; en un ultrasonido abdominal se le detectó una imagen tumoral heterogénea que medía 86mm, no se definía el órgano de origen, que estaba acompañado de ascitis de moderada cuantía. En la biopsia se definió un tumor de células redondas, de alto grado de malignidad, con patrón de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo extraóseo de localización abdominal. Recibió quimioterapia sistémica e intratumoral, lo que hizo posible la resección quirúrgica de la lesión. En el postoperatorio tardío aparecieron imágenes nodulares en fondo de saco, partes blandas, lóbulo izquierdo hepático e hidronefrosis bilateral por diseminación de la enfermedad.