Angioedema hereditario y su manejo actual

Lay Salazar Torres; Lázara Gladys López Ocampo

Angioedema hereditario y su manejo actual

Lay Salazar Torres, Lázara Gladys López Ocampo

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Resumen

El angioedema hereditario es una inmunodeficiencia primaria por deficiencia del sistema del complemento, de origen genético, causada por la alteración del gen que codifica la proteína inhibidora de la C1 esterasa activada. Se caracteriza por episodios recurrentes de angioedema de la piel, las mucosas y los tejidos submucosos y puede afectar cualquier parte del cuerpo; típicamente involucra las extremidades, la cara, la vía respiratoria y el aparato digestivo. El dolor abdominal asociado con angioedema puede confundirse con un abdomen agudo cuando no se tiene el diagnóstico de la enfermedad y conducir a intervenciones quirúrgicas innecesarias. El edema laríngeo representa un riesgo para la vida del paciente pues puede ocasionar la muerte por asfixia. En las mujeres las variaciones hormonales parecen tener una fuerte incidencia sobre la enfermedad, es importante que los médicos sepan qué hacer cuando una paciente está embarazada. Algunos profesionales tienen desconocimiento de la enfermedad y no hay acceso a los tratamientos. Recientemente el enfoque terapéutico se dirige hacia evitar la producción de bradicinina o inhibir su función al bloquear la función de su receptor B2. En la actualidad los medicamentos aprobados internacionalmente para el tratamiento más eficaz de esta afección son el berinert P y el icatiban.

Palabras clave

angioedema; proteína inhibidora del complemento C1; edema laríngeo; abdomen agudo

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