Paraganglioma retroperitoneal inter aorto cava. Informe de caso
Palabras clave:
paraganglioma retroperitoneal, inter aorto cavaResumen
Introducción: los paragangliomas son tumores extraadrenales muy raros que se originan del sistema nervioso autónomo. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes, de acuerdo a la producción de catecolaminas.Información del paciente: mujer de 40 años, con antecedentes de hipertensión arterial severa, que llevaba tratamiento con tres hipotensores sin obtenerse control; comenzó a padecer dolores abdominales difusos que aumentaron, asociados a hiperpolimenorrea y a una tumoración periumbilical de aproximadamente 8 cm, dolorosa y móvil. Los estudios analíticos fueron normales. La tomografía axial cumputadorizada y la resonancia magnética confirmaron el diagnóstico de una tumoración retroperitoneal de 8×5 cm adherida a la aorta que desplazaba la cava inferior. Fue sometida a intervención quirúrgica de gran complejidad. Se encontró un tumor y, por los resultados histológico e inmunohistoquímico, se confirmó la existencia de un paraganglioma extraadrenal no funcionante.
Conclusiones: el paraganglioma retroperitoneal es un tumor raro, como lo demuestran las estadísticas. El diagnóstico se realizó, fundamentalmente, por los estudios imagenológicos, histológicos e inmunohistoquímico. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, como fue realizado en esta paciente.
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1. Mondragón Sánchez A, Mondragón Sánchez R, Alvear Negrete M, Bernal Maldonado R, Mondragón Ballesteros R. Paraganglioma retroperitoneal inter-aorto-cavo. Cir Genl [Internet]. 2004 [citado 20/03/2020];26(4):325-329. https://www.medigraphic.com/pdfs/cirgen/cg-2004/cg044s.pdf
2. Faria J, Valente V, Lima P, Silva JA, Polónia J. Paraganglioma: a case of secondary hypertension. Rev Port Cardiol [Internet]. 2010 [citado 20/3/2020];29(10):1583-9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21265497/
3. Castro-Vega LJ, Letouzé E, Burnichon N, Buffet A, Disderot PH, Khalifa E, et al. Multi-omics analysis defines core genomic alterations in pheochromocytomas and paragangliomas. Nat Commun [Internet]. 2015 [citado 20/3/2020];6:6044. Disponible en: https://www.nature.com/articles/ncomms7044. https://doi.org/10.1038/ncomms7044
4. Madrigal Rubiales B, Vara Castrodeza A, Fresno Forcelledo M, Ablanedo Ablanedo P. Paragangliomas retroperitoneales extradrenales no secretantes. Arch Esp Urol [Internet]. 2002 [citado 20/3/2020];55(5):543-547. Disponible en: https://aeurologia.com/file.php?d=articlesf&f=d5c19f3bb60b76f09d5ff79c27813344ee3c4c68-es.pdf
5. Ayllón Terán MD, Torres Lorite M, Benítez Cantero JM, Sánchez Hidalgo JM, Díaz Iglesias C, Rufián Peña S. Causa rara de hipertensión arterial en la juventud: paraganglioma retroperitoneal con invasión vascular. Nefrología (Madr.) [Internet]. 2013 [citado 20/3/2020];33(3):435-437.Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952013000400027. https://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2012.Oct.11744
6. Remacha L, Comino-Méndez I, Richter S, Contreras L, Currás-Freixes M, Pita G, et al. Targeted exome sequencing of krebs cycle genes reveals candidate cancer-predisposing mutations in pheochromocytomas and paragangliomas. Clin Cancer Res [Internet]. 2017 [citado 20/3/2020];23(20):6315–6324. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28720665/. https://doi.org/10.1158/1078-0432.ccr-16-2250
7. Yang C, Zhuang Z, Fliedner SMJ, Shankavaram U, Sun MG, Bullova P, et al. Germ-line PHD1 and PHD2 mutations detected in patients with pheochromocytoma/paraganglioma-polycythemia. J Mol Med (Berl) [Internet]. 2015 [citado 20/3/2020];93(1):93–104. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25263965/. https://doi.org/10.1007/s00109-014-1205-7
8. Eisenhofer G, Klink B, Richter S, Lenders JWM, Robledo M. Metabologenomics of phaeochromocytoma and paraganglioma: An integrated approach for personalised biochemical and genetic testing. Clin Biochem Rev [Internet]. 2017 [citado 20/3/2020];38(2):69–100. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5759086/
9. Kantorovich V, Pacak K. New insights on the pathogenesis of paraganglioma and pheochromocytoma. F1000Res [Internet]. 2018 [citado 20/3/2020];7:F1000 Faculty Rev-1500. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6173107/. https://dx.doi.org/10.12688/f1000research.14568.1
10. Jimenez C. Treatment for patients with malignant pheochromocytomas and paragangliomas: A perspective from the hallmarks of cancer. Front Endocrinol (Lausanne) [Internet]. 2018 [citado 20/3/2020];9:277. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5985332/. https://dx.doi.org/10.3389/fendo.2018.00277
11. Toledo RA, Qin Y, Cheng ZM, Gao Q, Iwata S, Silva GM, et al. Recurrent mutations of chromatin-remodeling genes and kinase receptors in pheochromocytomas and paragangliomas. Clin Cancer Res [Internet]. 2016 [citado 20/3/2020];22(9):2301–2310. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4854762/. https://dx.doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-15-1841
12. Ben Aim L, Pigny P, Castro-Vega LJ, Buffet A, Amar L, Bertherat J, et al. Targeted next-generation sequencing detects rare genetic events in pheochromocytoma and paraganglioma. J Med Genet [Internet]. 2019 [citado 20/3/2020];56(8):513-520. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30877234/. https://doi.org/10.1136/jmedgenet-2018-105714
13. Job S, Draskovic I, Burnichon N, Buffet A, Cros J, Lépine C, et al. Telomerase activation and ATRX mutations are independent risk factors for metastatic pheochromocytoma and paraganglioma. Clin Cancer Res [Internet]. 2019 [citado 20/3/2020];25(2):760–770. Disponible en: https://clincancerres.aacrjournals.org/content/25/2/760.full-text.pdf. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-18-0139
14. Lenders JWM, Eisenhofer G. Update on modern management of pheochromocytoma and paraganglioma. Endocrinol Metab (Seoul) [Internet]. 2017 [citado 20/3/2020];32(2):152-161. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5503859/. https://dx.doi.org/10.3803/EnM.2017.32.2.152
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3 julio 2025
