Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales.
Resumen
Introducción: El dolor es el primer motivo de consulta en urgencias y la localización abdominal es la más frecuente. El dolor abdominal agudo constituye un reto diagnóstico para el médico; algunos procesos pueden ser graves y comprometer la vida del paciente. El Angioedema hereditario es una inmunodeficiencia primaria por deficiencia del sistema del complemento, caracterizada por edemas recurrentes de la piel, mucosas, tejidos submucosos y órganos internos. El dolor abdominal asociado con esta enfermedad puede cursar con características clínicas idénticas a una obstrucción del tracto gastrointestinal y ser confundido con un abdomen agudo. Objetivo: Describir la variabilidad de las manifestaciones gastrointestinales en cinco mujeres con diagnósticos de Angioedema hereditario. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de una serie de cinco féminas de una familia con diagnóstico de Angioedema hereditario Tipo I, con crisis gastrointestinales. Resultados y discusión: Los estudios de laboratorio mostraron títulos bajos para C4 y disminuida la cantidad del C1 inhibidor. Encontramos gran variabilidad fenotípica intrafamiliar. Los andrógenos atenuados, los Antifibrinolíticos, el concentrado de C1 inhibidor y el Plasma fresco congelado son los fármacos utilizados en el manejo profiláctico y terapéutico de estos pacientes. Conclusión: Es una enfermedad rara, potencialmente grave y subdiagnosticada por su polimorfismo clínico. Su difusión es muy importante ya que su desconocimiento y consecuente mal manejo puede poner en peligro la vida del individuo. Cuando la presentación de la enfermedad es con afectación exclusiva abdominal, puede llevar a múltiples procedimientos quirúrgicos innecesarios.
Descargas
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:
- Los autores/as conservarán sus derechos de autor y ceden a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a una licencia Creative Commons Atribución/Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional — CC BY-NC 4.0 que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación esta revista.
- Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un repositorio institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.
- Se permite y recomienda a los autores/as difundir su obra a través de Internet (p. ej.: en archivos telemáticos institucionales o en su página web) antes y durante el proceso de envío, lo cual puede producir intercambios interesantes y aumentar las citas de la obra publicada. (Véase El efecto del acceso abierto).