Insuficiencia cardíaca en un niño con distrofia muscular progresiva de Duchenne

Autores/as

  • Lisset Ley Vega Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba
  • Jesús Arturo Satorre Ygualada Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba
  • Lourdes Rodríguez Royero Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba

Palabras clave:

distrofia muscular de duchenne/complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, diagnóstico clínico, niño

Resumen

En 1861 Duchenne describió el caso de un paciente varón afectado de una miopatía progresiva pseudohipertrófica con herencia ligada al sexo. La distrofia muscular progresiva de Duchenne se considera la forma más frecuente e importante de este grupo de enfermedades musculares, tiene carácter recesivo ligado al cromosoma X y afecta a uno por cada 3 000 nacidos vivos varones; el gen anormal se encuentra en el locus Xp21, impide la síntesis de distrofina y provoca la proliferación de colágeno y la infiltración grasa del tejido muscular. Se presenta un paciente masculino de 13 años de edad que desde los cinco tiene diagnóstico de distrofia muscular progresiva de Duchenne. En estos casos la terapéutica queda limitada al tratamiento de las complicaciones asociadas a la distrofia muscular de Duchenne pues esta enfermedad no cuenta en la actualidad con una terapia específica que frene su progresión; en este caso se realizó consulta multidisciplinaria por la mejoría aparente del paciente y se decidió darle alta hospitalaria. En su evolución posterior tuvo hospitalizaciones por bronconeumonías recurrentes y cuadros de descompensación cardiovascular, finalmente falleció.

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Biografía del autor/a

Lisset Ley Vega, Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba

Especialista de I y II Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Profesora Instructora del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz”.

Jesús Arturo Satorre Ygualada, Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba

Especialista de I y II Grado en Cardiología. Profesor Asistente del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz”.

Lourdes Rodríguez Royero, Hospital Pediátrico “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba

Especialista de I Grado en Radiología. Profesora Instructora del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz”.

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Cómo citar

1.
Ley Vega L, Satorre Ygualada JA, Rodríguez Royero L. Insuficiencia cardíaca en un niño con distrofia muscular progresiva de Duchenne. Acta Méd Centro [Internet]. 1 de enero de 2009 [citado 1 de julio de 2025];3(1):50-4. Disponible en: https://revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/427

Número

Vol. 3 Núm. 1 (2009): enero-abril

Sección

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