Mielinolisis pontina central

Resumen

La mielinolisis pontina central es una rara alteración neurológica de etiología desconocida no relacionada a factores genéticos cuya característica más significativa es su invariable asociación con otras enfermedades graves. En más de la mitad de los casos se observa en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos; no se encuentra relacionada con el sexo o el grupo de edad. La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido. La lesión básica consiste en la destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales; algunos enfermos permanecen en un estado de mutismo y parálisis con preservación de la comprensión y de las vías sensitivas (pseudocoma o locked-in syndrome). El diagnóstico de certeza de esta enfermedad es anatomopatológico; no obstante, la capacidad de la tomografía axial computadorizada y especialmente de la resonancia magnética nuclear para visualizar las lesiones pontinas han incrementado grandemente la frecuencia de los diagnósticos pre-morten. No existe un tratamiento específico de esta enfermedad; debería prevenirse al evitar los cambios agudos del valor plasmático de sodio en los afectados con hiponatremia. Presentamos una paciente de 58 años con desorientación y cuadriparesia a quien se le diagnostica en vida una mielinolisis central pontina.