Tumor de células epitelioides perivascular (PEComa) uterino, un raro tumor

Resumen

Se trata de una paciente de 47 años de edad, de raza blanca, con antecedentes de ser sordo-muda y de retraso mental así como de padecer diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial esencial, para lo que lleva tratamiento. En esta ocasión acudió a su área de salud por sangramiento vaginal de seis meses de evolución; le realizaron examen físico y ultrasonido ginecológico y le diagnosticaron un fibroma uterino, por lo que fue remitida al Hospital Ginecoobstétrico “Mariana Grajales” para ser intervenida quirúrgicamente. En el acto quirúrgico la maniobra de extracción del cuello uterino fue difícil; fue recibido en varios fragmentos. El estudio anatomopatológico informó la presencia en el cuello uterino de un tumor de células epitelioides perivascular (PEComa). Los PEComas son una familia de tumores de origen mesenquimal con características citomorfológicas e inmunohistoquímicas similares dadas por la presencia de células epiteliodes y fusocelulares con citoplasma eosinófilo o claro que tienen íntima relación con la vasculatura y característicamente co-expresan marcadores melanocíticos y mioides. Son tumores extremadamente raros que, debido a su disposición perivascular, pueden ubicarse en cualquier parte del cuerpo (en la literatura se describen en diversas partes), así como afectar a cualquier edad o sexo; aunque llama la atención su mayor predisposición hacia el sexo femenino.