Enfermedad de Darier-White de la vulva. Presentación de una paciente

Resumen

La enfermedad de Darier-White es una genodematosis poco frecuente, de transmisión autosómica  dominante, caracterizada por lesiones papuloqueratósicas con afectación en las mucosas y las uñas; pueden aparecer pápulas en la vulva, específicamente. Se cree que los síntomas de la enfermedad son causados por una anormalidad en el complejo filamentoso desmosomo-queratina. Se presenta una paciente de 34 años de edad con diagnóstico histológico de enfermedad de Darier-White en la piel y la mucosa vulvar.