Síndrome hemofagocítico. Informe de caso y revisión de la enfermedad

Luis Alberto Santos Pérez, Onam Martínez Morales, Grisel Milián Hernández

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Resumen

El síndrome hemofagocítico fue descrito por primera vez, en 1939, como una condición febril acompañada de adenomegalias, citopenias y proliferación histiocítica en la médula ósea; su incidencia es baja, se estima en uno o dos casos/millón de individuos/año, pero muy probablemente, ha sido subestimada, pues en muchas ocasiones es un diagnóstico que no se sospecha. En este artículo se presenta una paciente con un síndrome hemofagocítico reactivo idiopático diagnosticado en la Sala de Medicina D, del Servicio de Medicina Interna del Hospital “Arnaldo Milián Castro”, en la que no se demostró asociación con inmunodepresión, drogas u otro proceso infeccioso, autoinmune o neoplásico. El objetivo de este trabajo, además de comunicar este caso, es resaltar la importancia del diagnóstico precoz de este padecimiento y de las graves alteraciones que le acompañan, responsables de una alta mortalidad, además de realizar una revisión de las manifestaciones clínicas, la patología y el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes.

Palabras clave

síndrome de activación macrofágica

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