Vaginoplastia por técnica de Mayer en síndrome Rokitansky-Hauser-Kuster. A propósito de un caso

Resumen

El síndrome de Rokitansky-Hauser-Kuster es una anomalía grave congénita del tracto reproductivo femenino que tiene una etiología embriológica por una alteración de la fusión de los conductos mullerianos. Puede coincidir con otras malformaciones renales y óseas, principalmente de la columna vertebral y las costillas, y otras de la cavidad abdominal. El cariotipo es 46xx, por lo que puede o no tener útero, trompas, ovarios, distribución del vello normal o puede también haber agenesia de órganos genitales. Se plantea su aparición familiar y una mutación dominante autosómica limitada al sexo; su diagnóstico es presumible en la niñez y la adolescencia. Se plantean las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de una paciente con agenesia vaginal y la creación de una vagina artificial.