Neurofibroma plexiforme abdominal. Informe de caso

Resumen

Introducción: El neurofibroma plexiforme es un subtipo de neurofibromatosis tipo 1 que se caracteriza por afectar múltiples fascículos de un nervio, ser recidivante y tener riesgo elevado de transformación maligna.
Información del paciente: Preescolar femenina de 2 años de edad que refiere su mamá notó un aumento de volumen en la región abdominal inferior. A la exploración física se palpó aumento de volumen en fosa iliaca derecha. La tomografía axial computarizada abdominal informó imagen tumoral de densidad variable predominantemente hipodensa. La citología aspirativa con aguja fina guiada por ultrasonido informó neurofibroma plexiforme. Durante el transoperatorio se identificó tumor abdominal adherido a la cara posterior de la vejiga y al hueso sacro. Se logró resecar completamente el tumor. El examen histopatológico confirmo el diagnóstico. En el posoperatorio la imagen por resonancia magnética concluyó como recidiva tumoral de posible etiología neurógena con comportamiento maligno. Se evaluó en consulta multidisciplinaria y se decidió tratamiento farmacológico.
Conclusiones: El neurofibroma plexiforme abdominal es una afección rara, con riesgo elevado de recurrencia tumoral y transformación maligna. Aunque no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, la resección quirúrgica del tumor junto al empleo de fármacos que aún se encuentran en fase de ensayos clínicos han logrado reducir el volumen tumoral y mejorar la calidad y expectativa de vida.