Informes de Casos

 
Luis Capriles Chang, Eduardo Elias Díaz González, Manuel Valarezo Lainez
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Noel Ernesto Pedraza Alonso, Isabel González Alemán
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Milagros Rodríguez Cárdenas, Lisset Batista Perez, Lidia Perez Rodriguez
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Diosly Iglesias León, Damara San Román Santana, Reynaldo Delis Fernández
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Laura Rosa Sánchez Macias, Pedro Pablo García Retana, María Eugenia Viego Romero
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Dianelí Lorely Reyes Hernández, Damarys Pérez Fleites, Amelia Betancourt Pérez
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Enfermedad de Steinert. Presentación de un pacienteLa distrofia miotónica o enfermedad de Steinert es la distrofia muscular más común en los adultos y la segunda más frecuente después de la de Duchenne. Es un trastorno genético autosómico dominante que afecta a uno de cada 8000 individuos. El debut es usualmente en la segunda o tercera décadas de la vida y la esperanza es de seis. Se caracteriza por debilidad y atrofia de los músculos voluntarios de los ojos, la cara, el cuello, los brazos y las piernas, miotonía, cataratas posteriores subcapsulares, defectos en la conducción nerviosa, trastornos endocrinos, déficit cognitivo y calvicie frontal. Los músculos relacionados con las actividades involuntarias como deglutir y respirar, así como los que rodean a los órganos internos como el tracto digestivo alto y el bajo, la vejiga urinaria y el útero pueden ser afectados también cuando progresa la enfermedad en el individuo. La enfermedad presenta los fenómenos genéticos de anticipación y potenciación. Presentamos a un paciente que acude a consulta con atrofia muscular de más de 15 años de evolución. Por las características clínicas se sospecha enfermedad de Steinert. Se realizó un repaso de la clínica más habitual de estos pacientes y se examinó por las especialidades de Medicina General Integral, Neurología, Oftalmología y Neurofisiología; se realizó el diagnóstico tanto por las manifestaciones clínicas como por los estudios electromiográficos de enfermedad de Steinert. Según el interrogatorio, el padre y un hermano varón mayor padecían los mismos síntomas de la enfermedad, que había comenzado cerca de los 40 años en ambos. Los dos fallecieron por otras causas.
Liubka María Pérez Mederos, Cecilio González Benavides, Francisco Rodríguez Denis
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Manuel Salvador López Cárdenas, Jorge Luis González Jara, Michael Cruz García
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Luis Alberto Santos Pérez
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María Ofelia Hernández Oliver, José Manuel González Santos, Liubka María Pérez Mederos
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Carlos Eddy Lima León, Bienvenido Bello Medina, Ricardo Granado Pérez
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Johamel Ramos Valdés, Claudia Roche Albernas, Misleidis Expósito Baeza
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Dianelí Lorely Reyes Hernández, Oscar Rogelio Estupiñán Martínez, Pedro Omar Casuso Hernández
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Rafael E. Cruz Abascal, Claudia Roche Albernas, Tania Ramírez González
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Lázaro Sarduy Bermúdez, Magdiel Rodríguez Labrada, Mitdrey Corrales Álvarez
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Zoila Fariñas Falcón, Rubén Rangel Fleítes, Rolando Guerra Iglesias
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Diana Rosa Morales Aguiar, Damara San Román Santana, Olga del Rosario Hernández
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Alain Bermúdez López, Ricardo García Quintana, Miguel Mederos Piñeiro
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Julio Vigil Quiñones, Paulino E. Hernández Hernández, Esther Gilda González Carmona
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Liliana Martínez Cárdenas, Tamara Cedré Hernández, Yamel Cabrera Peña
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Efectos de la predicción quirúrgica cefalométrica en el crecimiento craneofacial de pacientes con craneosinostosisSe presentan dos pacientes que no mostraban enfermedades sistémicas que pudieran afectar el proceso normal de crecimiento y desarrollo; sin embargo, en las radiografías simples de cráneo se constató el cierre prematuro de la sutura sagital media en el primer caso y de la coronal en el segundo, por lo que se decidió aplicar las medidas propuestas en el cefalograma craneofacial para niños de tres a 11 meses de edad con patrón de crecimiento y desarrollo normal. A partir de las radiografías tomadas se les realizó la predicción quirúrgica cefalométrica previa a la intervención quirúrgica y luego se corroboró, a los 15 días y a los tres meses de operados, si el crecimiento y el desarrollo craneofacial se correspondían con los intervalos de medidas propuestas en el cefalograma craneofacial para niños sin deformidades craneales con el objetivo de redirigir el crecimiento craneofacial y evitar displasias esqueléticas de los maxilares desde edades tempranas en los niños con estas deformidades craneales. Entre las medidas propuestas en el cefalograma para lograr la armonía en el crecimiento y el desarrollo craneofacial se encuentran el índice de Retzius, la longitud anteroposterior de la base del cráneo, la convexidad frontal respecto a los puntos F1, F2 y F3, la referencia del tercio medio facial y el ancho biparietal, bicigomático y maxilar. Aparecen fotos que permiten mostrar su evolución satisfactoria.
Elisabel Bosch Lozano, Olga del R. Sánchez García, José Manuel Moya de Armas
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Katya Bilbao González, William González Luzardo, Joaquín García Padrón
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Hemangioma cavernoso intraóseo costal

Se presenta una paciente de 31 años de edad, raza blanca y ama de casa, con 35.4 semanas de embarazo, que desde hacía dos meses sentía opresión torácica y disnea ligera en punta de costado; acudió varias veces a su área de salud y se interpretaron sus síntomas como cambios normales que ocurren en el embarazo. Los síntomas aumentaron y se incorporaron tos seca, disnea, palidez cutáneo mucosa, insomnio, dorsalgia, dificultad para deambular y fiebre; una radiografía de tórax anteroposterior mostró un derrame pleural de gran cuantía y una deformidad de aspecto tumoral en la sexta costilla izquierda. Por su estado de gestación y los síntomas presentes se discutió en el Programa de Atención Materno Infantil y se decidió realizar la operación cesárea, que se efectuó sin complicaciones en el Hospital Ginecoobstétrico “Mariana Grajales”; posteriormente fue trasladada al Hospital Clínico Quirúrgico “Arnaldo Milián Castro” para continuar el estudio de la lesión en el tórax. En una tomografía axial computadorizada se comprobó la persistencia del derrame pleural a pesar de las toracocentesis efectuadas y de la lesión de aspecto tumoral del arco posterior de la sexta costilla izquierda. Se realizó la exploración del tórax y se encontró un derrame pleural de gran cuantía de color claro y transparente y una gruesa masa tumoral del arco posterior de la sexta costilla de color gris-rojizo oscuro sin invasión al resto de la pared costal ni a pulmón y se practicó la exéresis amplia de la lesión; el informe anatomopatológico refirió hemangioma cavernoso intraóseo costal. La paciente actualmente se encuentra asintomática.

Gustavo Alonso Pérez Zavala, Francisco Javier Paz Peña, Barbarita Chirino Rivero
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Mabel Monteagudo Barreto, Luis Alberto Monteagudo de la Guardia, Armando E. Iglesias Yera
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Osmany Cruz García, Dinorah Pérez Socorro, Tania Dilaida Padilla Bacallao
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Reina Yudyt Meneses Agüero, Lyz Mary Concepción Pacheco
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Rubén Rodríguez Jiménez, Eric Kofi Ngyedu, Daniel Artiles Martínez
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Alexis Morales Valdera, Eric Prendes García
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Lisset Ley Vega, Noris García Rodríguez, Jesús Arturo Satorre Ygualada
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Eliecer A. Figueroa Verdecia, Agustín Arocha García, Daylanis V. Figueroa Verdecia
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Rogelio Jesús Pentón Cortés, María del Carmen Álvarez Miranda, Clara Sofía Roche Caso
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Eduardo Elias Díaz González, Rafael Fleites Pérez
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Natacha Sánchez Macías, Yeline Falcón Ramírez
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Neicy María Hernández Fernández, José Muñiz Escarpanter, Manuel Alejandro Alvaredo Soria
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Arelys Francia Vasconcelos, Owen Daniel Gonzáles Cruz
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Robin Rodríguez Pérez, Isabel de la Concepción Gorrin Alemán, Richard González Patricio
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Pablo P. Membrides Ruiz, Luis A. Monteagudo de la Guardia, Judith de las M. Membrides Ruiz
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Ramón González Chinea, Reinel Álvarez Plasencia, Isabel Cristina Marimón Carrazana
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Madyaret Águila Carbelo, Alietty Taymí Domínguez Ruiz, Anadorsy Cabrera Barrero
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Mielinolisis pontina centralLa mielinolisis pontina central es una rara alteración neurológica de etiología desconocida no relacionada a factores genéticos cuya característica más significativa es su invariable asociación con otras enfermedades graves. En más de la mitad de los casos se observa en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos; no se encuentra relacionada con el sexo o el grupo de edad. La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido. La lesión básica consiste en la destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales; algunos enfermos permanecen en un estado de mutismo y parálisis con preservación de la comprensión y de las vías sensitivas (pseudocoma o locked-in syndrome). El diagnóstico de certeza de esta enfermedad es anatomopatológico; no obstante, la capacidad de la tomografía axial computadorizada y especialmente de la resonancia magnética nuclear para visualizar las lesiones pontinas han incrementado grandemente la frecuencia de los diagnósticos pre-morten. No existe un tratamiento específico de esta enfermedad; debería prevenirse al evitar los cambios agudos del valor plasmático de sodio en los afectados con hiponatremia. Presentamos una paciente de 58 años con desorientación y cuadriparesia a quien se le diagnostica en vida una mielinolisis central pontina.
Marcos Luis García, Liubka María Pérez Mederos, Isabel Gonzáles Alemán
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Claudia Roche Albernas, Johamel Ramos Valdés, Daniel Artiles Martínez
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Rey Cosme Rodríguez Vázquez, Leonila Noralis Portal Benítez, Vivian Caridad Betancourt Rodríguez
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Paniculitis mesentérica. Presentación de un paciente

La inflamación del mesenterio o mesenteritis es en apariencia de baja frecuencia: en la literatura mundial no hay más de 200 casos descritos, probablemente por las dificultades en su diagnóstico. La paniculitis mesentérica fue descrita por Jura en 1924 como mesenteritis esclerosante,es una enfermedad más frecuente en varones y presenta una mayor incidencia por encima de los 50 años. Se presenta un paciente de 45 años de edad con antecedentes de haber sido intervenido quirúrgicamente hace un año por un tumor de mesenterio del intestino delgado que al interrogatorio refirió un cuadro clínico caracterizado por dolores abdominales a cólicos con deposiciones diarreicas en número no definido y abundantes, lo que remitía por períodos de tiempo no mayores de un mes; además había tenido pérdida de peso de más de 30 libras, fiebre en ocasiones y hacía aproximadamente un mes comenzó a notar un aumento de volumen alrededor del ombligo muy parecido al que presentó hace un año. Se decidió intervenir quirúrgicamente por tumor de mesenterio a nivel del ángulo duodeno-yeyunal: se observaron varias formaciones tumorales de color blanco-amarillento que abarcaban el mesenterio del yeyuno y se procedió a resecar el segmento de asa delgada con anastomosis duodeno-yeyunal en un plano. El paciente evolucionó satisfactoriamente y fue egresado asintomático; el diagnóstico histológico de la pieza se correspondió con una paniculitis mesentérica.

 

Jorge Luis González Jara, Félix Manuel Becerra Cabanes, Francisco Parrilla Arias
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Isabel González Alemán, Johamel Ramos Valdéz, Silvianne Vargas Gutiérrez
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Damarys Pérez Fleites, Amelia Betancourt Pérez, Yordan Martín Pozo
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Dianelí Lorely Reyes Hernández, Ernesto Marquez Rancaño, Celestino Fuste Jiménez, Johamel Ramón Ramos Valdés
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Luis Alberto Ibáñez Bravo, Julio C. López Soler, Jesús Isaac de Armas Prado
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Rafael Mago Vera, Ernesto Romagosa Bermúdez, Esther Gilda González Carmona
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Esther Gilda Gonzáles Carmona, Orelvis Gonzáles Otaño, Ernesto Romagosa Bermúdez
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Roberto Fernández González, Johamel R. Ramos Valdés
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Luis Alberto Monteagudo de la Guardia, Noel Pedraza Alonso, Pablo P. Membrides Pérez
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Julio Vigil Quiñones, Paulino E. Hernández Hernández, Carmen Garrido Arce
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Gustavo Roberto Mora Marcial, Olga Lidia Ferrer Calero, Elsa María Suárez Álvarez
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Yordán Martín Pozo, Amelia Betancourt Pérez, Damarys Pérez Fleites
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Aristides Portal Chirino, Ricardo Orlando Alemán Barrera, Michel Alfredo Rodríguez Martínez
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Noel Taboada Lugo, Noelya Velky Montecinos Zubieta, Kenia González Hernández
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Francisco L. Moreno Martínez, Álvaro Lagomasino Hidalgo, Héctor A. Fleites Cárdenas
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Maidelys Mendoza Acosta, Teresita de Jesús Reyes Bello, Rosa I. Bermúdez Alemán
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Grisel Fernández Jacomino, Araceli Marín Pérez, Deysi González Pérez
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Néstor E. Vega Alonso, Osbel Quintana Morales, Richard González Patricio
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Luis Capriles Chang, Eduardo Díaz González, Daniel Zelaya Lopez
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José Fernández Gutiérrez, Irene C. Rodríguez Santos, Jorge Conde Márquez
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Yeny Herrera Méndez, Bety Alonso Falcón, Ernesto J. Lagomasino Vergara
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Mabel González Escudero, Amelia Betancourt Pérez, Dayren Peraza Cruz
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Ricardo Eugenio García Quintana, Alain Bermúdez López, Armando Osmán Lugo González
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Maryla Martínez-Fortún Amador, María Cristina Pozo del Sol, José Luis Rodríguez Monteagudo
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Gerardo Álvarez Álvarez, Elvis Pérez Bada
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Juan Héctor Castro Duménigo, Mayra Alejandro Gaspar, Heisbert P. Bouza Montano
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Pedro Borges Echevarría, Serafín Palma Mora, Nuria Vega Betancourt
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Neicy María Hernández Fernández, Pedro Antonio Fernández Busot, Roberto Reyes Rodríguez
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Orelvys González Otaño, Esther Gilda González Carmona, Oscar Bonilla Oliva
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